Почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз - заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности

Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза.

I тип - это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода. Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия, снижение массы тела, запоры, кризы обезвоживания, полиурия.

Полная симптоматика выглядит следующим образом:

• кризы обезвоживания;

• отставание в росте;

• нарушения мочеиспускания;

• щелочная реакция мочи;

• проявления уролитиаза, нефрокальциноза, пиелонефрита, интерстициального нефрита;

• дефицит оснований в крови.

Результатом задержки ионов водорода является потеря калия вместе с мочой, а также повышенное выведение кальция из организма. Кальциевый обмен может нарушаться вследствие наличия тяжелой остеопатии, деформации костей, сильных болей в костях.

Снижение концентрации калия в крови обуславливается рядом сопутствующих симптомов, которые характерны для гипорефлексии и мышечной гипотонии.

II тип - проксимальный. Данный тип почечного тубулярного ацидоза еще до конца не изучен. Проявляется в виде следующих симптомов:

• задержка развития нефронов;

• нарушение гломерулотубулярного баланса при фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов;

• тканевая дисплазия почек;

• низкая активность карбоангидразы в проксимальных канальцах.

При проксимальном почечном тубулярном ацидозе очень рано проявляются изменения в костной системе, искривляются бедренные и большеберцовые кости. Первые проявления данного заболевания у детей проявляются в виде повышенной температуры тела, рвоты, отставания в развитии. Помимо этого, могут развиваться такие сопутствующие заболевания, как нефролитиаз и нефрокальциноз. Клинические проявления достаточно тяжелые, однако, несмотря на это, возможно спонтанное выздоровление.

Причины возникновения

Как правило, причина возникновения почечного тубулярного ацидоза кроется в наследственных факторах. Очень редко она является приобретенной. Страдают в основном мужчины и мальчики. Запускать данное заболевание очень опасно, так как оно может привести к необратимым печальным последствиям.

Диагностика

Как почечный тубулярный ацидоз диагностируется? Как правило, учитываются его клинические проявления, а также наличие сопутствующих болезней: нефрокальциноза, гипокальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии.

Обязательно проведение анализа мочи, относительная плотность которой при наличии заболевания равна 1001-1008. Диагностика предполагает рентгенологическое и ультразвуковое исследование мочеполовой системы. Во многих случаях выявляются множественные конкременты.

Терапия

Лечение почечного тубулярного ацидоза предполагает определение его конкретного вида. При синдроме Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта назначают прием растворов цитрата калия и натрия, бикарбоната натрия. Если у больного наблюдается гиперкальцийурия, то дополнительно назначают гипотиазид. Правильное лечение дает положительный результат, однако положение усложняется при проявлении пиелонефрита, сниже¬нии клубочковой фильтрации.

Лечение проксимального почечного тубулярного ацидоза предполагает прием препаратов калия, бикарбоната, гипотиазида, цитратной смеси. В целом прогноз благоприятный.