Аднерогенитальный синдром: виды и лечение
Адреногенитальный синдром (сокр. АГС) — патологическое состояние, которое заключается в сбое синтеза гормонов коры надпочечников.
Для обозначения данного заболевания также часто использует термин «врожденная дисфункция коры надпочечников».
В результате аднерогенитального синдрома содержание стероидных гормонов в организме увеличивается, что в свою очередь приводит появлению у женщин мужских черт (например, телосложение, волосяной покров тела, тембр голоса и др.).
Формы аднерогенитального синдрома
Наиболее часто встречаются две формы аднерогенитального синдрома: вирильная форма и сольтеряющая форма.
При вирильной форме надпочечники вырабатывают избыточное количество гормонов. В случае легкого протекания вирильной формы синдрома у новорожденных девочек наружные половые органы сформированы правильно, а мужские черты проявляются в процессе полового созревания.
При тяжелом протекании вирильной формы синдрома у девочек неправильно формируются наружные половые органы и приобретают сходство с мужскими.
У новорожденных мальчиков вирильная форма сразу не распознается, однако к 5-7 годам проявляются признаки раннего полового созревания.
При сольтеряющей форме АГС в организме полностью отсутствует фермент, который отвечает за появление кортизола (гормона коры надпочечников), возникают нарушения солевого обмена в организме ребенка. Уже в первые дни после рождения у ребенка отмечаются обильные срыгивания, рвота, симптомы, потеря массы тела.
Если вовремя не обратиться за помощью к врачу, то ребенок может умереть еще в первые месяцы жизни.
Признаки синдрома
Общие внешние признаки аднерогенитального синдрома у детей:
- большая масса, а также длина тела при рождении;
- ускорение роста;
- смена тембра голоса на более низкий;
- ранее половое созревание;
- характерны диспропорции тела;
- крупное туловище с короткими конечностями, плечи гораздо шире таза.
У мальчиков характерны следующие проявления синдрома:
- увеличение полового члена без увеличения яичек;
- ранее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах;
- маленький рост.
У девочек наблюдаются следующие признаки синдрома:
- неразвитые молочные железы;
- мужской тип телосложения;
- понижается голос, появляются волосы на лице и теле;
- менструации нерегулярны или неустойчивы, иногда наблюдается полное отсутствие;
- менструаций;
- увеличение клитора.
У больных периодически может повышаться температура тела.
Лечение синдрома
Адреногенитальный синдром не подлежит лечению полностью, однако при своевременном обращении к врачу и начале курса лечения процесс полового развития можно нормализовать. Основной способ лечения синдрома - применение терапии, которая нормализует синтез необходимых гормонов.
Доза препарата учитывает степень появления синдрома, а также индивидуальные особенности пациента: возраст, масса тела, текущее состояние и др.
В некоторых случаях на наружных половых органах необходимо проведение операции, которая носит пластический характер: удаление пенисообразного клитора и формирование входа во влагалище.
Для достижения высокой эффективности лечение адреногенитального синдрома должно дополняться физиотерапевтическими процедурами и гомеопатическими методами лечения. Лечение проводится под строгим контролем врачей и в большинстве случаев имеет положительные результаты.
