Среди унаследованных пороков сердца коарктация аорты (КоА) по частоте выявления занимает одно из ведущих мест, но даже у детей младшего возраста она встречается не так часто. Все дело заключается в том, что КоА имеет чрезвычайно неблагоприятный прогноз для выживания в периоде новорожденности. Эта аномалия, пожалуй, чаще всего вызывает критические состояния у новорожденных. Известно, что КоА эмбриогенетически и гемодинамически тесно связана с функцией артериального протока (ductus arteriosus). Во-первых, артериальный проток в эмбриональном периоде играет важную роль проводника артериальной крови к нисходящей аорте, поскольку голова и верхняя часть тела эмбриона получают кровь из восходящей аорты. Поэтому оба бассейна остаются функционально разграниченными до рождения ребенка. Во-вторых, у эмбриона существует небольшое сужение перешейка, которое участвует в регулировании эмбриональной гемодинамики. Поэтому коллатерали между артериями верхней и нижней части тела не развиваются до рождения ребенка даже при значительном сужении на уровне перешейка.
Сразу же после появления ребенка и в течение последующих 2-3 недель артериальный проток закрывается. Гистологическими исследованиями доказано, что от артериального протока в виде петли вокруг аорты распространяются гладкомышечные клетки, которые также сокращаются при закрытии артериального протока, усиливая стеноз перешейка аорты. Из-за отсутствия коллатералей в дистальном артериальном бассейне возникают условия для недостаточного кровоснабжения наиболее чувствительных к гипоксии органов. Это приводит к олигурии, ацидозу и сердечной недостаточности. Вследствие критического состояния умирает более половины младенцев с коарктацией аорты. Выживают только те больные, которые имели умеренное сужение, или те, у кого процесс закрытия артериального протока проходил замедленно, и это способствовало развитию коллатерального кровообращения. В настоящее время больным в критическом состоянии при своевременной диагностике выполняется процедура рентгенэндоваскулярной дилатации (РЭД) суженного участка. В комплексном лечении критического состояния эта катетерная технология помогает стабилизировать гемодинамику и способствует лучшему выживанию лиц с коарктацией аорты.
Обычно дальнейшая жизнь пациентов с некорригированной коарктацией аорты проходит более спокойно в течение следующих трех десятилетий. Однако у многих из них имеют место сопутствующие аномалии развития сердца. Прежде всего, это артериальный (открытый) проток и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), при которых сохраняется и прогрессирует легочная гипертензия. Довольно часто у больных с коарктацией аорты оказываются такие умеренные дисплазии, как пролапс митрального клапана и двустворчатый аортальный клапан (ДАК). Со временем они прогрессируют и приводят к гемодинамически значимым недостаткам, которые приходится корректировать отдельным хирургическим вмешательством.
Одновременно с коарктацией аорты всегда закрывают артериальный проток, а при наличии большого ДМЖП коррекцию дополняют бандажом легочного ствола, чтобы предотвратить дальнейшее развитие легочной гипертензии. У таких больных из-за чрезмерного развития коллатералей возникают аневризмы межреберных артерий, а искаженный кровоток в нисходящей аорте бывает причиной развития цилиндрической или фальшивой аневризмы аорты вблизи коарктации. В восходящей аорте и плечеголовных артериях аневризмы формируются вследствие высокого АД. При всех локализациях аневризм имеют определенное значение генетически обусловленные структурные недостатки соединительной ткани артериальной стенки, а при ДАК - и турбулентность в восходящей аорте.
