Острый миелолейкоз (ОМЛ) принадлежит к болезням системы крови, и является злокачественной патологией. ОМЛ – это обычно прогрессивный лейкоз, при котором замена нормального костного мозга (КМ) осуществляется злокачественными клетками, вызывая трансформацию стволовых клеток крови.
В группу острых лейкозов включают острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и ОМЛ. ОМЛ является одним из наиболее распространенных острых лейкозов у взрослых, а частота его увеличивается с возрастом. Появление ОМЛ часто связано с химиотерапией или облучением (вторичный ОМЛ).
Клиническая картина.
Симптомы, как правило, неспецифичны, и определяются как усталость, лихорадка, слабость, утрата веса, и, как следствие, нарушение нормального кроветворения (производства клеток крови). Гранулоцитопения (уменьшение числа гранулоцитов) может вызвать частые и серьезные бактериальные инфекции, нередко грибковые. Тромбоцитопения (падение количества тромбоцитов - важно в процессе свертывания крови) может привести к спонтанному кровотечению, которое выявляется в виде местного подкожного кровотечения, или как тенденция к кровоподтекам, кровоизлияниям в слизистые или нерегулярным менструальным циклам, в то время как гематурия (кровь в моче) и кровотечение в пищеварительный тракт происходит реже. В начальных стадиях заболевания, как правило, центральная нервная система не страдает, но если присутствует головная боль, рвота и раздражительность, то поражается и она. Увеличение печени и селезенки является редким симптомами при ОМЛ.
Диагностика.
В от 75 до 90% случаев при ОМЛ имеется анемия (слабое содержание эритроцитов) и тромбоцитопения. Число лейкоцитов не дает точной диагностической оценки. Как правило, диагноз может быть установлен на основе мазка, но всегда анализируется и КМ. Если образца КМ недостаточно, необходима биопсия (образец ткани). Исследуется тяжелая панцитопения (падение количества клеток крови), если таковая присутствует, чтобы принять во внимание другие возможные диагнозы, такие как апластическая анемия, инфекционная анемия, наличие витамина B12 и фолиевой кислоты.
Лечение.
Целью лечения является достижение полной ремиссии, включая нормализацию анализа крови, гемопоэза (образование клеток крови) в КМ, и исчезновение лейкозных клеток. Программы лечения и возможные клинические ситуации являются сложными, требующими команды профессионалов, и пациенты обычно осматриваются в специализированных медицинских центрах. 60-80% пациентов с ОМЛ стартуют с лечения цитарабином и даунорубицином. 10-30% пациентов через пять лет после терапии не имеет никаких симптомов, и, вероятно, излечиваются. Продолжительность ремиссии, которая была достигнута после рецидива, является короткой, прогноз для пациентов с рецидивом плохой. Пересадка КМ от однояйцевых близнецов или братьев и сестер с идентичными HLA-ТВ (совместимыми тканями) является эффективным методом лечения. Высокие дозы химиотерапии или общего облучения полностью подавляют активность КМ хозяина, а затем осуществляется внедрение донорского КМ. Риски высоки, из осложнений можно выделить отторжение трансплантата и оппортунистические инфекций. Результаты выше, когда пересадка осуществляется в период ремиссии, и наиболее эффективной она являются у детей и молодых взрослых.
Прогноз.
Долгосрочное выживание без рецидивов достигается у 20-40% пациентов, и увеличивается до 50% у молодых людей с трансплантацией КМ. Для пациентов со средним и старшим возрастом прогноз плохой. У них также проводится симптоматическое лечение: из-за низкого числа нейтрофилов и риска инфицирования назначаются бактерицидные антибиотики широкого спектра воздействия (цефтазидим, примаксин), которые убивают грамположительные бактерий, даже когда нет никаких клинических признаков инфекции.
2315
