Хотя врожденное заболевание фенилкетонурия (ФКУ) – отсутствие фермента, отвечающего за метаболический процесс аминокислот в человеческом организме, по статистике встречается в одном случае из 8 тыс., оно все равно повергает родителей в шок. Ведь теперь их ребенок практически на всю жизнь останется инвалидом и будет вынужден привыкать к особому распорядку ежеминутно.
На самом деле, каким бы ужасающим ни был диагноз, не все так страшно. Действительно, если не помогать таким детям и раз в месяц не проводить полноценное обследование для контроля фенилаланина в крови, то они превращаются в «овощ», ибо в первую очередь идет токсическое поражение клеток головного мозга. Как утверждают специалисты, в таком случае основой в поддержке деток с ФКУ должна стать строжайшая диета. Пока только она дает реальные положительные результаты в борьбе с этой проблемой.
Как известно, еще в роддоме через три дня после рождения младенцу проводят специальный скрининг (то есть обследование) на отсутствие необходимого фермента. Когда диагноз подтверждается, врачи, опираясь на колличество фенилаланина в крови ребенка (нормой считается 360–480 ммоль/л), могут вводить капельно определенные ферментативные препараты и даже снимать младенца с грудного вскармливания. Заменителями маминого молока становятся специальные лечебные препараты в виде смесей: российский Афенилак, испанский MD мил ФКУ-0, ХР Аналог LCP совместного производства Нидерландов и Великобритании. Такие смеси можно давать младенцу только до одного годика, потом возрастной ценз постепенно расширяется.
Обычно прикорм для здоровых детей вводят начиная с полугодовалого возраста. Деткам с ФКУ он дается уже с трехмесячного возраста. Все начинается с фруктовых и ягодных соков из яблок, груш, сливы. Вначале можно давать только по 5 капель, доведя объем до 100 мл к годику. Также предпочтительно давать именно фруктовые пюре исключительно домашнего приготовления.
С четырех месяцев назначают овощное пюре также собственного производства и без добавления молока.
Переход на каши должен быть осторожным. Конечно же, порекомендуют готовить дома безбелковую крупу. Промышленной альтернативой сегодня становятся безмолочные кашки из рисовой и кукурузной муки (они содержат около 1 г белка на 100 мл готового продукта).
К 6 месяцам в рацион малыша вводятся кисели и муссы с молочным вкусом, не содержащие белок, а сделанные на основе амилопектинового крахмала с добавлением фруктового сока.
С семимесячного возраста малышу разрешают употреблять низкобелковые продукты: рис, макаронные изделия. С восьми месяцев родители могут покупать и специальный хлеб без содержания белка.
В общем, главной задачей диетотерапии детей до года является:
• постепенное увеличение белка;
• поступление в организм витаминов, макро и микроэлементов;
• контроль поступления в организм углеводов и жиров;
• возможность замены в меню лекарственных препаратов на натуральные продукты.
