Коарктация аорты у детей

Среди унаследованных пороков сердца коарктация аорты (КоА) по частоте выявления занимает одно из ведущих мест, но даже у детей младшего возраста она встречается не так часто. Все дело заключается в том, что КоА имеет чрезвычайно неблагоприятный прогноз для выживания в периоде новорожденности. Эта аномалия, пожалуй, чаще всего вызывает критические состояния у новорожденных. Известно, что КоА эмбриогенетически и гемодинамически тесно связана с функцией артериального протока (ductus arteriosus). Во-первых, артериальный проток в эмбриональном периоде играет важную роль проводника артериальной крови к нисходящей аорте, поскольку голова и верхняя часть тела эмбриона получают кровь из восходящей аорты. Поэтому оба бассейна остаются функционально разграниченными до рождения ребенка. Во-вторых, у эмбриона существует небольшое сужение перешейка, которое участвует в регулировании эмбриональной гемодинамики. Поэтому коллатерали между артериями верхней и нижней части тела не развиваются до рождения ребенка даже при значительном сужении на уровне перешейка.

Сразу же после появления ребенка и в течение последующих 2-3 недель артериальный проток закрывается. Гистологическими исследованиями доказано, что от артериального протока в виде петли вокруг аорты распространяются гладкомышечные клетки, которые также сокращаются при закрытии артериального протока, усиливая стеноз перешейка аорты. Из-за отсутствия коллатералей в дистальном артериальном бассейне возникают условия для недостаточного кровоснабжения наиболее чувствительных к гипоксии органов. Это приводит к олигурии, ацидозу и сердечной недостаточности. Вследствие критического состояния умирает более половины младенцев с коарктацией аорты. Выживают только те больные, которые имели умеренное сужение, или те, у кого процесс закрытия артериального протока проходил замедленно, и это способствовало развитию коллатерального кровообращения. В настоящее время больным в критическом состоянии при своевременной диагностике выполняется процедура рентгенэндоваскулярной дилатации (РЭД) суженного участка. В комплексном лечении критического состояния эта катетерная технология помогает стабилизировать гемодинамику и способствует лучшему выживанию лиц с коарктацией аорты.

Обычно дальнейшая жизнь пациентов с некорригированной коарктацией аорты проходит более спокойно в течение следующих трех десятилетий. Однако у многих из них имеют место сопутствующие аномалии развития сердца. Прежде всего, это артериальный (открытый) проток и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), при которых сохраняется и прогрессирует легочная гипертензия. Довольно часто у больных с коарктацией аорты оказываются такие умеренные дисплазии, как пролапс митрального клапана и двустворчатый аортальный клапан (ДАК). Со временем они прогрессируют и приводят к гемодинамически значимым недостаткам, которые приходится корректировать отдельным хирургическим вмешательством.

Одновременно с коарктацией аорты всегда закрывают артериальный проток, а при наличии большого ДМЖП коррекцию дополняют бандажом легочного ствола, чтобы предотвратить дальнейшее развитие легочной гипертензии. У таких больных из-за чрезмерного развития коллатералей возникают аневризмы межреберных артерий, а искаженный кровоток в нисходящей аорте бывает причиной развития цилиндрической или фальшивой аневризмы аорты вблизи коарктации. В восходящей аорте и плечеголовных артериях аневризмы формируются вследствие высокого АД. При всех локализациях аневризм имеют определенное значение генетически обусловленные структурные недостатки соединительной ткани артериальной стенки, а при ДАК - и турбулентность в восходящей аорте.

Запись на приём:(499) 600-03-03
Клиника в Бутово (499) 600-03-03 , (495) 711-04-27 Часы работы: с 8:00 до 21:00 Улица Коктебельская, дом 2к1 «Схема проезда» Клиника в Чертаново (495) 246-11-11 , (495) 246-22-22 Часы работы: с 9:00 до 21:00 Балаклавский проспект, дом 5 «Схема проезда»
ПРИЕМ ВРАЧА (все специальности)
Первичный прием врача 1500
Повторный прием врача 1200
Первичный прием (КМН) 1800
Повторный прием (КМН) 1500
Первичный прием (Профессор) 2500
Повторный прием (Профессор) 2200
Выберете раздел: